به طور کلی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ای ال اس) یک بیماری پیشرونده است که بر عملکرد عصبی عضلانی تأثیر می‌گذارد. در بیماری ALS نورون‌های حرکتی مغز یا سلول‌های عصبی و نخاع تحلیل می‌روند. نام دیگر بیماری ای ال اس «لوگریگ» است.
طی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک سلول‌های عصبی حرکتی از بین می‌روند. در واقع نورون‌های درگیر نمی‌توانند سیگنال‌هایی را به عضلات ارسال کنند. این روند منجر به آتروفی عضلات می‌شود. آتروفی شامل کاهش اندازه سلول‌ها، اندام‌ها یا بافت است. متاسفانه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای ALS وجود ندارد. اما همچنان درمان‌هایی برای کنترل علائم وجود دارند.
یکی از درمان‌هایی که می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی بیمار و کاهش سرعت پیشرفت بیماری کمک کند فیزیوتراپی است. ای ال اس را بیماری عصبی حرکتی کلاسیک نیز می‌نامند. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری نادر است که بر عملکرد مغز و اعصاب تأثیر می‌گذارد و برای مدت زمان بسیار طولانی فرد را درگیر بیماری خواهد کرد.
ALS چیست؟
ای ال اس یک بیماری نورودژنراتیو است که بر نورون‌های حرکتی تأثیر می‌گذارد. این نورون‌ها سلول‌های عصبی کنترل کننده‌ی حرکات عضلات هستند.
خاستگاه «نورون‌های حرکتی فوقانی» مغز و خاستگاه «نورون‌های حرکتی تحتانی» نخاع می‌باشد. ALS هر دو نوع نورون‌های حرکتی فوقانی و تحتانی را از بین می‌برد اما اغلب علائم بیماری با درگیری یکی از گروه‌های نورون‌های حرکتی فوقانی یا تحتانی آغاز می‌شوند.
هنگامی که نورون‌های حرکتی فوقانی تحت تأثیر قرار می‌گیرند، نتیجه سفت شدن عضلات (اسپاسم) است. هنگامی که نورون‌های حرکتی تحتانی تحت تأثیر قرار می‌گیرند علائمی مانند ضعف عضلانی، تحلیل عضلات (آتروفی) و لرزش ناگهانی (حرکت تند و غیر ارادی) عضلات مشاهده می‌شوند.
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک از نظر پزشکی بر اساس نورون‌های حرکتیِ درگیر طبقه‌بندی می‌شود:
- ای ال اس کلاسیک با زوال نورون‌های حرکتی فوقانی یا تحتانی مشخص می‌شود. این نوع ALS در بیش از دو سوم مبتلایان مشاهده می‌شود.
- اسکلروز جانبی اولیه (PLS) با زوال نورون‌های حرکتی فوقانی مشخص می‌شود. اگر نورون‌های حرکتی تحتانی نیز طی دو سال درگیر نشوند، این بیماری معمولاً تنها محدود به نورون‌های حرکتی فوقانی خواهد شد. اسکلروز جانبی اولیه نادرترین شکل ای ال اس است.
- فلج بولبار پیشرونده (PBP) با مشکلاتی در صحبت کردن، جویدن و بلعیدن به دلیل زوال نورون حرکتی تحتانی شروع می‌شود. این اختلال در حدود 25 درصد از مبتلایان مشاهده می‌شود.
- آتروفی عضلانی پیشرونده (PMA) با زوال نورون‌های حرکتی تحتانی مشخص می‌شود. اگر نورون‌های حرکتی فوقانی طی دو سال تحت تأثیر قرار نگیرند، این بیماری معمولاً تنها محدود به نورون‌های حرکتی تحتانی خواهد شد.
علل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
علت دقیق ای ال اس مشخص نیست اما ارتباطی بین این بیماری و کروموزوم 21 وجود دارد. ژنی که آنزیم SOD1 را کنترل می‌کند، با حدود 10 درصد موارد ارثی در افراد یک خانواده مرتبط است.
SOD1 رادیکال‌های آزاد را تجزیه می‌کند. رادیکال‌های آزاد از داخل به سلول‌ها حمله کرده و باعث مرگ آن‌ها می‌شوند. از آنجا که همه‌ی موارد ارثی به این ژن مرتبط نیستند و برخی از بیماران تنها فرد مبتلا به ALS در خانواده خود هستند، ممکن است علل ژنتیکی دیگری نیز وجود داشته باشند.
چه افرادی به ALS مبتلا می‌شوند؟
بیشتر موارد ابتلا به ALS در سنین 55 تا 75 سالگی تشخیص داده می‌شوند اما این بیماری گاهی در افراد جوانتر نیز مشاهده می‌گردد. بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بر مردم سراسر جهان و از هر نژادی تأثیر می‌گذارد. درصد ابتلا در مردان بیشتر از زنان است.
حدود 90 تا 95 درصد موارد ای ال اس به طور تصادفی ظاهر می‌شوند، بدین معنی که هیچ کس در خانواده فرد به این بیماری مبتلا نیست. در حدود 5 تا 10 درصد موارد نیز یکی از اعضای خانواده دچار این اختلال است. جانبازان نظامی در معرض خطر بیشتر ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هستند اما دلیل این امر مشخص نیست.
علائم ای ال اس
علائم زیر ممکن است در بیماران مبتلا به ALS مشاهده شوند:
- ضعف عضلانی شامل ضعف در عضلات دست‌ها، بازوها یا پاها
- اختلال در بازو و پا
- گرفتگی و لرزش ناگهانی عضلات
- ضعف عضلانی که بر گفتار، بلع یا تنفس تأثیر می‌گذارد
- خستگی
- کاهش وزن
- گرفتگی صدا و مشکل در ادای کلمات
این علائم ممکن است در ابتدای بیماری ظاهر نشوند. تشخیص ALS ممکن است حتی حدود 9 تا 12 ماه طول بکشد. به همین دلیل بهتر است ارزیابی مناسب به سرعت انجام شود. در غیر این صورت مدیریت پیشرفت بیماری چالش‌برانگیز خواهد بود.
تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
تشخیص ALS بر اساس علائم و نشانه‌هایی است که پزشک مشاهده می‌کند. همچنین آزمایش‌هایی برای رد احتمال ابتلا به بیماری‌های دیگر مانند مولتیپل اسکلروزیس (لینک ب بیماری‌ام اس)، سندرم پس از فلج اطفال، آتروفی عضلانی نخاعی یا بیماری‌های خاص عفونی انجام می‌شود.
معمولاً آزمایش‌های مربوطه انجام می‌شوند و تشخیص توسط پزشک متخصص سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) صورت می‌پذیرد.
عوارض
عوارض می‌توانند ناشی از آسیب عصبی طی فرآیند بیماری یا درمان باشند:
- گیر کردن غذا در گلو به دلیل اختلال در بلع
- تنگی نفس ناشی از آتروفی عضلات تنفسی
- خطر زمین خوردن به دلیل ضعف و آتروفی عضلات
- کمبودهای تغذیه‌ای ناشی از مشکل در غذا خوردن
- عفونت ناشی از استفاده از تجهیزات و وسایل پزشکی مانند ونتیلاتور، لوله‌های تغذیه و کاتترهای ادراری
- اضطراب و افسردگی ناشی از یک بیماری غیرقابل پیش‌بینی و غیر قابل درمان
- برون‌خیزهای احساسی نامناسب مربوط به آسیب قسمت خاصی از مغز
- تغییرات شناختی و زوال عقل
درمان ALS
موارد زیر گزینه‌های احتمالی درمانی برای بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می‌باشند.
داروها
برای تسکین گرفتگی‌های دردناک عضلانی، تولید بیش از حد بزاق و سایر علائم داروهای خاصی تجویز می‌شوند. سازمان غذا و دارو دو دارو به نام‌های ریلوزول (ریلوتک) و اداراون (رادیکاوا) را برای بیماران مبتلا به ای ال اس مورد تأیید قرار داده است.
وسایل کمکی
وسایل کمکی عملکردهای مختلفی را برای افراد مبتلا به ALS پوشش می‌دهند. این وسایل می‌توانند به بیماران در انجام فعالیت‌های روزانه از جمله لباس پوشیدن، غذا خوردن، رفتن به سرویس بهداشتی و حمام کردن کمک کنند. اسپلینت، بریس‌های اصلاحی، نوار دستگیره و بسیاری موارد دیگر نمونه‌هایی از این وسایل کمکی هستند.
همچنین بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نیاز به گفتار درمانی دارند. به علاوه وسایل کمکی برای کمک به بیماران مبتلا به ALS جهت برقراری ارتباط وجود دارند. بیماران می‌توانند در خصوص امکان استفاده از وسایل ارتباط الکترونیکی با گفتاردرمان خود مشورت نمایند.
فیزیوتراپی
افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می‌توانند از طریق فیزیوتراپی وضعیت خود را کنترل کنند. متخصص فیزیوتراپی می‌تواند به افراد مبتلا به ALS کمک کند. با پیشرفت این بیماری بازه‌ی حرکتی بیمار محدود می‌شود.
متخصص فیزیوتراپی باید دامنه حرکتی، قدرت و مهارت‌های حرکتی عمومی بیمار را ارزیابی کند. متخصص فیزیوتراپی به بیماران در حفظ تحرک و عملکرد کمک می‌کند. همچنین متخصص فیزیوتراپی بسته به وضعیت بیمار استفاده از تجهیزاتی مانند بریس یا وسایل کمکی برای راه رفتن را توصیه خواهد کرد.
برنامه تمرینی
متخصصین فیزیوتراپی اغلب تمرینات ورزشی را در برنامه درمانی لحاظ می‌کنند. هرچند این کار باید با رعایت اعتدال صورت پذیرد. موارد زیر نمونه‌هایی از فعالیت‌هایی هستند که متخصص فیزیوتراپی می‌تواند در برنامه درمانی بیمار اعمال کند.
- تمرینات هوازی
- تمرینات کششی
- تمرینات دامنه حرکتی (ROM)
باید توجه داشت که تمرینات تقویتی برای بیمار مبتلا به ای ال اس اعمال نمی‌شوند. استفاده از وزنه نمی‌تواند به تقویت عضلات افرادی که قبلاً در اثر ابتلا به این بیماری ضعیف شده‌اند کمک کند. انجام تمرینات ورزشی در بیماران مبتلا به ALS برای حفظ عملکرد مستقل باقی‌مانده آن‌ها ضروری است.
سایر درمان‌ها
علاوه بر فیزیوتراپی و گفتاردرمانی موارد زیر نیز در بهبود کیفیت زندگی بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مؤثر هستند:
- استفاده از وسایل کمک تنفسی: ممکن است عضلات تنفسی در اثر بیماری ضعیف شوند. به همین دلیل پزشکان به شما اجازه می‌دهند از وسایل کمکی مانند دستگاه کمک تنفسی غیر تهاجمی برای بهبود تنفس بیماران در شب استفاده کنید.
- کاردرمانی: این درمان شامل یافتن راه‌هایی برای کمک به حفظ استقلال بیمار است. کاردرمانی می‌تواند حتی شامل ایجاد تغییراتی در خانه برای بهبود دسترسی به امکانات باشد.
- حمایت تغذیه‌ای: حفظ سلامت بیمار ضروری است. تیم پرستاری و اعضای خانواده باید غذاهایی که بلعیدن آن‌ها آسان‌تر است را برای بیمار تهیه کنند. همچنین باید در خصوص تأمین نیازهای تغذیه‌ای بیمار اطمینان حاصل نمایید.
- حمایت روانی و اجتماعی: ای ال اس یک بیماری پیشرونده و چالش‌برانگیز است. روانشناسان، مددکاران اجتماعی و سایر گروه‌های حمایتی می‌توانند در این زمینه به بیمار کمک کنند.
